什么是溶血性贫血

一、定义

溶血性贫血是因红细胞破坏速率加快（寿命缩短），超出骨髓造血代偿能力所引发的贫血。正常骨髓造血可代偿红细胞寿命缩短的1倍，当红细胞寿命缩短至15天以下时，便会引发溶血性贫血。

二、发病机制

（一）红细胞内在缺陷

1.遗传性红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症，患者红细胞膜结构异常，导致红细胞变形能力下降，易在脾脏被破坏。

2.遗传性红细胞酶缺乏：以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症为例，红细胞内相关酶缺陷使红细胞抗氧化能力降低，易受氧化物质损伤而破坏。

3.遗传性血红蛋白病：如地中海贫血，患者珠蛋白肽链合成异常，形成的异常血红蛋白使红细胞功能及寿命受影响。

（二）红细胞外在因素

1.免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血中，机体产生抗自身红细胞的抗体，导致红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏。

2.非免疫性因素：机械性因素（如人工心脏瓣膜、微血管病）可使红细胞机械性损伤；化学物质（如苯肼、蛇毒）、感染（如疟疾）等也可破坏红细胞。

三、分类

（一）按发病急缓分类

1.急性溶血性贫血：起病急骤，常出现高热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及血红蛋白尿等表现。

2.慢性溶血性贫血：起病缓慢，多有贫血、黄疸、脾大等表现。

（二）按溶血部位分类

1.血管内溶血：红细胞在血管内直接破坏，常见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，可出现血红蛋白血症、血红蛋白尿等。

2.血管外溶血：红细胞主要在单核-巨噬细胞系统（如脾脏）被破坏，常见于遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等，一般黄疸较明显，脾大常见。

四、临床表现

（一）急性溶血表现

突发高热、寒战、面色苍白、腰酸背痛、尿色如浓茶或酱油色（血红蛋白尿），严重时可出现周围循环衰竭、少尿或无尿（急性肾衰竭）。

（二）慢性溶血表现

长期贫血导致面色萎黄、头晕乏力；黄疸呈间歇性，皮肤轻度黄染；脾脏多有不同程度肿大。

五、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增高（通常＞5%）。

2.血涂片：可见红细胞形态异常（如球形红细胞、破碎红细胞等）、有核红细胞等。

3.血清胆红素测定：间接胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

4.尿胆红素及尿胆原检查：血管内溶血时尿血红蛋白阳性、尿胆原增高；血管外溶血时尿胆红素阴性、尿胆原显著增高。

5.骨髓象检查：骨髓红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主。

六、治疗原则

（一）病因治疗

针对不同病因采取相应措施，如自身免疫性溶血性贫血使用糖皮质激素等免疫抑制剂；G-6-PD缺乏症患者避免接触氧化类药物及蚕豆等。

（二）支持治疗

急性溶血时需补液以维持有效循环血量，碱化尿液防止肾小管堵塞；严重贫血时可考虑输血，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎。

特殊人群注意事项

儿童患者：需密切关注贫血对生长发育的影响，及时评估病情，选择合适治疗方案，避免使用可能加重溶血的药物。

老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需兼顾整体状况，注意药物相互作用，谨慎选择治疗措施。