呼吸麻痹是怎么回事

呼吸麻痹的定义

呼吸麻痹是指支配呼吸肌的神经、神经肌肉接头或呼吸肌本身发生病变，导致呼吸肌收缩无力，进而引起通气不足，出现呼吸困难、呼吸频率和节律改变等一系列呼吸功能障碍的综合征。

呼吸麻痹的常见病因

神经系统疾病：

-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）：这是呼吸麻痹较常见的病因之一，发病机制与自身免疫反应介导的周围神经脱髓鞘有关。在儿童和青壮年中相对多见，男性略多于女性。患者多有前驱感染史，如呼吸道感染等，随后出现肢体对称性弛缓性瘫痪，若累及呼吸肌则可导致呼吸麻痹。

-脊髓病变：例如脊髓外伤、脊髓炎等。脊髓外伤多有明确的外伤史，如车祸、高处坠落等；脊髓炎可由病毒感染等引起，各年龄段均可发病，但以儿童和青壮年多见，病变累及脊髓相应节段，影响呼吸肌的神经传导，从而导致呼吸麻痹。

神经肌肉接头疾病：

-重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。任何年龄均可发病，女性略多于男性。患者受累骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻。当累及呼吸肌时，可出现呼吸肌无力，导致呼吸麻痹，严重时可危及生命。

肌肉疾病：

-周期性瘫痪：是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢异常有关。分为低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪，其中低钾型较为常见。各年龄均可发病，男性多于女性，常在夜间或晨起时发病，若累及呼吸肌可引起呼吸麻痹。

-进行性肌营养不良：是一组遗传性肌肉变性疾病，主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩。不同类型发病年龄不同，如假肥大型肌营养不良多见于儿童，男性发病居多，病情逐渐进展，可累及呼吸肌导致呼吸麻痹。

呼吸麻痹的临床表现

呼吸困难：是呼吸麻痹最主要的表现，患者可感觉吸气或呼气费力，严重时呼吸频率加快或减慢，呼吸深度变浅。例如吉兰-巴雷综合征患者，随着病情进展，可能出现呼吸肌无力，导致吸气时胸廓扩张受限，呼吸气量减少。

呼吸频率和节律改变：可能出现呼吸频率增快，如超过20次/分钟，或者呼吸节律不规则，如出现潮式呼吸等异常呼吸节律。在重症肌无力患者发生呼吸麻痹时，可能出现呼吸节律的改变。

辅助呼吸肌参与呼吸：由于呼吸肌无力，患者会出现辅助呼吸肌参与呼吸的情况，如胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙在吸气时明显凹陷（三凹征），儿童由于胸廓较柔软，三凹征可能更为明显。

呼吸麻痹的诊断方法

体格检查：检查呼吸肌的肌力、肌张力，观察呼吸运动的情况，如呼吸幅度、频率等，还可检查神经系统的反射等，初步判断是否存在呼吸肌受累情况。例如检查吉兰-巴雷综合征患者的肢体肌力，可发现对称性的肌力减退。

神经电生理检查：如肌电图检查，可发现神经传导速度异常等情况，有助于判断神经肌肉接头或肌肉本身的病变。对于重症肌无力患者，重复神经电刺激可出现波幅递减现象。

血气分析：通过测定动脉血氧分压（PaO₂）、二氧化碳分压（PaCO₂）等指标，了解患者的通气功能和氧合情况。呼吸麻痹患者常出现低氧血症（PaO₂＜60mmHg）和高碳酸血症（PaCO₂＞50mmHg）。

影像学检查：如胸部X线或CT检查，有助于排除肺部本身病变导致的呼吸困难，同时也可辅助判断是否存在神经系统病变累及脊髓等情况，例如脊髓病变患者可能通过脊髓MRI检查发现脊髓的异常信号。

呼吸麻痹的治疗原则

保持呼吸道通畅：及时清除呼吸道分泌物，可采用吸痰、翻身拍背等措施。对于儿童患者，由于其咳嗽反射较弱，更应注意保持呼吸道通畅，防止分泌物堵塞气道。

机械通气支持：当呼吸肌麻痹导致严重通气不足时，需及时进行机械通气。根据患者的病情可选择无创正压通气或有创机械通气。例如吉兰-巴雷综合征患者出现呼吸肌麻痹时，多需要尽早进行有创机械通气支持。

针对病因治疗：如果是吉兰-巴雷综合征，可采用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等治疗方法；对于重症肌无力患者，可使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗；对于脊髓病变患者，根据病因进行相应治疗，如脊髓外伤患者需进行手术减压等治疗。

呼吸麻痹的预后情况

预后与病因、病情严重程度及治疗是否及时等因素有关。例如吉兰-巴雷综合征患者，大部分可经积极治疗后恢复，但少数病情严重者可能遗留后遗症，甚至死亡；重症肌无力患者如果及时治疗，病情可得到控制，但部分患者可能反复发作；脊髓病变导致的呼吸麻痹预后则取决于脊髓病变的程度和恢复情况。儿童患者由于其机体的代偿能力和恢复能力与成人有所不同，在呼吸麻痹的预后中需要更加关注其恢复情况以及可能出现的并发症，如肺部感染等，需要加强护理和监测。