什么是肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症的定义

肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床综合征。肾上腺皮质可以分泌糖皮质激素、盐皮质激素等，当这些激素分泌不足时，就会出现相应的病理生理改变。

分类

原发性肾上腺皮质功能减退症：又称Addison病，主要是肾上腺本身的病变导致皮质激素分泌不足。常见病因包括自身免疫性肾上腺炎，多与其他自身免疫性疾病如甲状腺疾病、1型糖尿病等并存；感染，如结核、真菌等感染累及肾上腺；遗传性疾病，如肾上腺脑白质营养不良等；肾上腺破坏，如手术切除、放射治疗损伤等。

继发性肾上腺皮质功能减退症：是由于下丘脑或垂体病变，导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，继而引起肾上腺皮质功能减退。常见病因有垂体瘤、垂体缺血性坏死（如Sheehan综合征，多发生于产后大出血导致垂体缺血坏死的女性）、长期应用糖皮质激素后突然停药引起的医源性下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制等。

临床表现

糖皮质激素缺乏相关表现：

-全身症状：乏力是最常见的早期症状，逐渐加重，严重者可影响日常活动。体重减轻，由于皮质醇缺乏导致代谢率降低、食欲减退等。

-胃肠道症状：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，易被误诊为胃肠道疾病。

-神经精神症状：可出现精神萎靡、嗜睡、烦躁、抑郁等，严重者可出现神志不清。

-色素沉着：原发性肾上腺皮质功能减退症患者有特征性的皮肤和黏膜色素沉着，以暴露部位、摩擦部位、乳晕、瘢痕等处更为明显，这是由于ACTH前体物质（包括促黑素细胞激素）分泌增多所致，而继发性肾上腺皮质功能减退症患者无色素沉着。

盐皮质激素缺乏相关表现：主要表现为低钠血症、高钾血症、脱水、血压降低等。患者可出现恶心、呕吐、乏力加重、直立性低血压等，严重时可发生休克。

诊断方法

血液检查：

-激素水平测定：原发性肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平降低，ACTH水平升高；继发性肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平降低，ACTH水平正常或降低。同时可检测电解质，原发性肾上腺皮质功能减退症患者常有低钠、高钾，继发性肾上腺皮质功能减退症患者电解质紊乱相对较轻。

-其他指标：可检测血常规，部分患者可有正细胞正色素性贫血等。

动态试验：

-ACTH刺激试验：是诊断肾上腺皮质功能减退症的重要试验。原发性肾上腺皮质功能减退症患者在ACTH刺激后，血皮质醇水平无明显升高或升高不明显；继发性肾上腺皮质功能减退症患者在ACTH刺激后，血皮质醇水平可逐渐升高。

治疗

激素替代治疗：

-糖皮质激素替代：常用药物有氢化可的松等，根据患者的基础状态、年龄、体重等调整剂量，一般需要模拟生理分泌节律，清晨服用全日量的2/3，下午服用1/3。

-盐皮质激素替代：对于原发性肾上腺皮质功能减退症患者，需要补充盐皮质激素，如氟氢可的松，根据患者的血压、血钾、血钠等调整剂量。

病因治疗：如果是由结核等感染引起的原发性肾上腺皮质功能减退症，需要进行抗结核治疗；如果是自身免疫性因素引起的，可能需要针对自身免疫进行相关处理；对于继发性肾上腺皮质功能减退症，需要治疗原发病，如垂体瘤患者可能需要手术或放疗等。

特殊人群情况

儿童：儿童肾上腺皮质功能减退症的病因可能与遗传因素、自身免疫、感染等有关。在治疗时，激素替代需要根据儿童的年龄、体重精确调整剂量，以保证正常的生长发育。例如，糖皮质激素的补充不足可能影响儿童的生长速度和骨骼发育，过多则可能导致库欣综合征样表现。同时，要密切监测儿童的电解质、生长指标等。

女性：女性患者中，如Sheehan综合征患者多有产后大出血病史，在治疗时除了激素替代外，要关注其生育相关问题以及可能存在的其他自身免疫性疾病。在妊娠期间，需要调整激素替代剂量，因为妊娠会增加机体对糖皮质激素的需求。

老年患者：老年患者肾上腺皮质功能减退症的表现可能不典型，容易被原发病掩盖。在治疗时，激素替代要更加谨慎，起始剂量宜小，然后逐渐调整，同时要密切监测血压、电解质等，因为老年患者对电解质紊乱和血压变化的耐受性较差，容易发生直立性低血压等并发症。