什么是小儿吉兰-巴雷综合征

一、小儿吉兰巴雷综合征概述

小儿吉兰巴雷综合征（GuillainBarrésyndrome，GBS），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是儿童最常见的急性弛缓性麻痹病因之一。该综合征主要由免疫介导，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点。

二、小儿吉兰巴雷综合征临床表现

1.运动障碍：通常为首发症状，多从下肢开始，呈对称性、弛缓性肌无力，逐渐向上发展，也可从上肢开始，严重时可累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸浅快、咳嗽无力等表现，危及生命。部分患儿可出现肌肉疼痛，尤其是小腿肌肉较为常见。

2.感觉障碍：多在肢体无力之前或同时出现，表现为肢体麻木、刺痛、烧灼感等异常感觉，主观感觉障碍较客观体征更为明显。部分患儿可出现手套袜套样感觉减退，即肢体远端感觉减退，像戴了手套、穿了袜子一样的区域感觉障碍。

3.脑神经受累：约半数患儿可出现脑神经麻痹，以双侧面神经麻痹最为常见，表现为闭眼不全、口角歪斜等；其次为吞咽困难、声音嘶哑等球麻痹症状，提示舌咽、迷走神经受累。

4.自主神经功能障碍：表现多样，可出现面色潮红、出汗增多、心动过速、血压不稳、大小便障碍等。部分患儿可出现一过性尿潴留，随着病情好转可逐渐恢复。

三、小儿吉兰巴雷综合征病因

目前病因尚未完全明确，但多认为与感染、免疫反应等因素有关。约2/3的患儿在发病前13周有呼吸道或胃肠道感染病史，常见病原体如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒等。感染后，机体免疫系统被激活，错误地攻击自身周围神经组织，引发免疫反应，导致周围神经脱髓鞘病变，进而出现一系列临床症状。

四、小儿吉兰巴雷综合征诊断

1.临床症状：根据急性起病的对称性弛缓性肢体瘫痪、感觉障碍、脑神经受累及自主神经功能障碍等典型表现，可初步考虑该病。

2.脑脊液检查：典型的脑脊液改变为蛋白细胞分离现象，即脑脊液中蛋白含量增高，而细胞数正常或轻度增高，多在发病后12周开始出现，34周最明显，对诊断有重要意义。

3.神经电生理检查：可发现运动及感觉神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度降低等脱髓鞘改变，早期F波或H反射延迟或消失对诊断也有帮助。一般在发病23周后神经电生理改变较为明显。

五、小儿吉兰巴雷综合征治疗

1.免疫治疗：

静脉注射免疫球蛋白：通过调节免疫系统，抑制免疫反应对神经组织的损伤。其作用机制可能与封闭巨噬细胞Fc受体、调节T细胞功能等有关。

血浆置换：通过去除患儿血浆中的致病抗体和免疫复合物等有害物质，减轻免疫反应对神经的损伤。一般需要在发病后早期进行，连续置换35次，每次置换量为1520ml/kg。

2.药物治疗：

甲钴胺：可促进神经髓鞘的合成和轴突再生，有助于受损神经的修复。

维生素B12：参与神经髓鞘的合成，对维持神经系统正常功能有重要作用。

3.呼吸支持治疗：对于出现呼吸肌无力，有呼吸浅快、肺活量明显减少等呼吸功能不全表现的患儿，应及时气管插管或气管切开，使用呼吸机辅助呼吸，以维持有效的气体交换和氧供，保证生命安全。

4.康复治疗：在病情稳定后，尽早进行康复训练，包括肢体的被动和主动运动、物理治疗（如按摩、针灸、理疗等），以促进肌肉力量恢复，预防肌肉萎缩和关节挛缩，提高患儿生活质量。康复训练应根据患儿年龄、病情严重程度等制定个性化方案，循序渐进进行。

六、小儿吉兰巴雷综合征预后

多数患儿预后良好，经过积极治疗和康复训练，大部分患儿在数月至1年内可基本恢复正常。但仍有部分患儿可能遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等。病情严重、治疗不及时或存在呼吸肌麻痹等并发症的患儿，预后相对较差。

七、特殊人群提示

1.对于年幼患儿：由于其表达能力有限，家长需密切观察孩子的精神状态、肢体活动、呼吸情况等细微变化。如发现孩子出现不愿活动肢体、哭闹不安、呼吸急促等异常表现，应及时就医。在治疗过程中，年幼患儿可能对各种检查和治疗操作产生恐惧，家长要给予更多安抚和陪伴，配合医护人员完成各项治疗。康复训练时，要根据其年龄特点，采用游戏等趣味性方式，提高患儿的配合度。

2.对于既往有免疫相关疾病病史的患儿：此类患儿免疫系统相对不稳定，发生吉兰巴雷综合征后，病情可能更为复杂多变。治疗过程中，需密切监测免疫指标及病情变化，调整治疗方案。同时，在康复阶段，要更加关注免疫状态对康复效果的影响，适当调整康复训练强度和频率。

3.对于生活方式方面：保证患儿充足的休息，避免过度劳累，有助于身体恢复。饮食上，给予营养丰富、易消化的食物，如富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼肉等，以及富含维生素的新鲜蔬菜和水果，以满足机体恢复所需营养。对于存在吞咽困难的患儿，要防止误吸和呛咳，可采用鼻饲营养保证营养供给。同时，保持室内空气流通、温度适宜，减少感染风险。