硬皮病现在称为系统性硬化症,发生于任何年龄,以20-50岁多见,女性发病率约为男性的3-4倍.现在我们来了解下硬皮病的相关知识.
硬皮病是一种全身性结缔组织病.病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女.其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常.最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症.临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害.治疗原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗.
患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型.局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全.