溶血症是怎么回事

溶血症的定义

溶血症是指红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力时发生的贫血。正常情况下，红细胞有一定的寿命，当各种原因导致红细胞破坏加速，而骨髓造血无法及时代偿，就会引发溶血症。

溶血症的分类及常见原因

新生儿溶血症：多因母婴血型不合引起，如母亲血型为O型，胎儿血型为A型或B型时，母亲体内的抗A或抗B抗体可通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞。此外，Rh血型不合也可导致新生儿溶血症，若母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性，首次妊娠时一般无明显症状，但再次妊娠时，胎儿红细胞的Rh抗原可刺激母体产生抗体，抗体进入胎儿体内引发溶血。

自身免疫性溶血症：患者自身免疫系统紊乱，产生攻击自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增多。常见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病患者，也可见于某些病毒感染后。

遗传性溶血症：由遗传因素导致红细胞内在缺陷引起，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，患者体内G6PD酶活性异常，红细胞易在某些诱因（如服用特定药物、感染等）下被破坏。地中海贫血也是常见的遗传性溶血症，是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，从而引起红细胞形态和功能异常，容易被破坏。

溶血症的临床表现

新生儿溶血症：轻者可能仅有轻度黄疸，重者可出现严重贫血、水肿，甚至胆红素脑病。黄疸通常在出生后24小时内出现，且进行性加重，同时可能伴有面色苍白、肝脾肿大等。胆红素脑病可导致神经系统症状，如嗜睡、拒奶、抽搐等，严重影响新生儿的神经系统发育。

自身免疫性溶血症：患者多有贫血表现，如面色苍白、乏力等，还可能出现黄疸，皮肤、巩膜黄染。病情严重时可出现血红蛋白尿，尿液呈酱油色。部分患者可能伴有发热、寒战、头痛等全身症状。

遗传性溶血症：不同类型的遗传性溶血症临床表现有所差异。以G6PD缺乏症为例，患者在食用蚕豆后可迅速出现急性血管内溶血，表现为发热、寒战、腰痛、酱油色尿等；地中海贫血患者根据病情轻重不同，表现也不同，轻型患者可能仅有轻度贫血或无症状，重型患者自幼出现贫血、黄疸、肝脾肿大进行性加重，生长发育迟缓等。

溶血症的诊断方法

血常规检查：可发现红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞升高。新生儿溶血症时，还可观察到有核红细胞增多。

血型检查：对于新生儿溶血症，需进行母婴血型鉴定，明确是否存在血型不合情况。

溶血相关检查：如血清胆红素测定，可了解胆红素水平，判断黄疸程度；Coombs试验是诊断自身免疫性溶血症的重要依据，分为直接Coombs试验和间接Coombs试验，直接Coombs试验用于检测吸附在红细胞表面的不完全抗体，间接Coombs试验用于检测血清中游离的不完全抗体。对于遗传性溶血症，可进行相关基因检测，如G6PD缺乏症的基因检测、地中海贫血的基因分析等，以明确诊断及具体类型。

溶血症的治疗原则

新生儿溶血症：轻者可通过光照疗法降低血清胆红素，光照可使未结合胆红素转化为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。重者需要进行换血疗法，及时置换出致敏红细胞和胆红素，防止胆红素脑病的发生。同时，可给予白蛋白等药物，与胆红素结合，降低游离胆红素水平。

自身免疫性溶血症：首先治疗基础疾病，如自身免疫性疾病患者需积极控制原发病。然后根据病情使用糖皮质激素等免疫抑制剂，抑制自身抗体的产生。对于严重贫血患者，可考虑输血治疗，但需注意输血反应。

遗传性溶血症：G6PD缺乏症患者应避免接触诱因，如避免食用蚕豆及相关制品，避免服用氧化性药物等。地中海贫血目前主要是对症支持治疗，如定期输血纠正贫血，使用铁螯合剂排出多余的铁等，对于有合适配型的患者可考虑造血干细胞移植治疗。

不同人群溶血症的特点及注意事项

新生儿：新生儿溶血症需密切监测胆红素水平和神经系统症状，光照疗法时要注意保护眼睛和会阴部。换血治疗时要严格遵守操作规范，预防感染等并发症。由于新生儿免疫系统不完善，病情变化较快，需加强护理，保持病房环境清洁，密切观察生命体征。

儿童及成人：自身免疫性溶血症患者在治疗过程中要注意药物的不良反应，如糖皮质激素可能导致感染、骨质疏松等，需定期监测相关指标。遗传性溶血症患者要避免诱因，定期复查血常规、肝功能等指标，对于地中海贫血患者，长期输血可能导致铁过载，需定期进行铁代谢监测并及时进行祛铁治疗。