室间隔缺损的病理生理
一、正常心脏结构与室间隔作用
正常心脏分为左心系统和右心系统，室间隔是分隔左心室和右心室的肌性结构，它将氧合血与静脉血分隔开来，保证血液循环的正常进行，使左心射出的动脉血能供应全身，右心回心的静脉血能通过肺循环氧合。
二、室间隔缺损时的血流动力学改变
（一）左向右分流阶段
1.小型室间隔缺损：缺损较小，左心室压力高于右心室，收缩期左心室部分血流通过缺损分流至右心室。由于分流量相对较小，对心肺功能影响不大，年龄较小患儿可能无明显症状，成年后可能因长期小量分流出现右心负荷逐渐增加等情况。对于儿童，特别是婴幼儿，需密切监测生长发育情况，因为长期小量分流可能影响其心功能发育，导致心功能储备下降。
2.中型室间隔缺损：分流量增多，左心房接受来自肺静脉的回流血以及经室间隔缺损分流来的血液，左心房容量负荷增加，继而左心室容量负荷也增加。左心室排出量除供应体循环外，还有一部分通过缺损分流至右心室，右心室同时接受来自右心房的回流血和左向右分流的血液，右心室容量负荷加重，肺循环血流量明显增多，肺静脉回流至左心房的血量也增多，进一步加重左心房和左心室的负荷。在儿童生长发育过程中，可能出现体重增长缓慢、易疲劳等情况，因为心脏负荷增加影响了全身的血液供应和能量代谢，而且随着年龄增长，肺血管可能逐渐发生病理改变。
3.大型室间隔缺损：大量左向右分流，肺循环血流量可达体循环的2-3倍以上。肺循环血容量增多，肺小动脉长期承受高压，逐渐出现肺小动脉中层和内膜增厚，管腔狭窄，导致肺循环阻力增加，形成肺动脉高压。此时右心室后负荷增加，右心室肥厚，当肺动脉高压发展到一定程度，可出现双向分流甚至右向左分流，即艾森曼格综合征。对于大型室间隔缺损的患儿，在婴儿期就可能出现呼吸急促、多汗、喂养困难等表现，生长发育明显落后于同龄儿，由于肺循环高压，肺部淤血容易反复发生呼吸道感染，且随着病情进展，心功能会逐渐恶化，出现右心衰竭等表现，对患儿的生存质量和寿命产生严重影响。
三、对心功能和肺循环的长期影响
1.心功能方面：早期左心负荷增加可导致左心室代偿性肥厚，随着病情发展，尤其是出现肺动脉高压后，右心负荷增加，右心室肥厚，最终可导致全心衰竭。对于不同年龄的患者，儿童时期长期的心脏负荷异常会影响心脏的正常发育，可能导致心肌结构和功能的重塑，成年后心功能储备明显降低，在体力活动或应激状态下更容易出现心功能不全的症状，如活动耐力下降、乏力等。
2.肺循环方面：肺循环血流量的改变最初引起肺淤血，长期肺淤血容易引发肺部感染。而肺小动脉的病理改变进一步加重了肺循环的障碍，肺动脉高压不仅影响肺的气体交换功能，还会对右心功能产生不良影响，形成恶性循环，严重影响患者的呼吸功能和整体健康状况。对于有室间隔缺损的特殊人群，如孕妇，由于孕期心脏负荷增加，可能会使室间隔缺损患者的病情加重，需要密切监测心功能和胎儿情况；对于老年人，本身心功能储备就较差，室间隔缺损引起的血流动力学改变更容易导致心功能急剧恶化。
