
重型再生障碍性贫血和白血病有什么区别

一、疾病本质差异
1.重型再生障碍性贫血:属骨髓造血功能衰竭病症,因骨髓造血干细胞与造血微环境受损,致骨髓造血功能低下,全血细胞减少。发病机制涉及造血干细胞缺陷、免疫异常等,多项研究表明患者存T淋巴细胞功能亢进,对骨髓造血干细胞产生免疫攻击。
2.白血病:是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞于细胞发育不同阶段。骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,抑制正常造血并浸润其他器官组织,不同类型白血病发病与染色体异常、融合基因形成等相关,如急性早幼粒细胞白血病常存PML-RARα融合基因。
二、临床表现区别
1.重型再生障碍性贫血:贫血呈进行性加重,表现为面色苍白、乏力、头晕等;出血倾向严重,有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者出现消化道出血、颅内出血,颅内出血为重型再障严重致死原因;感染发热常见,因中性粒细胞减少易致肺部、肛周感染且不易控制,常合并败血症。
2.白血病:贫血随病情进展加重;发热多因白血病细胞释放致热物质及合并感染,感染部位可累及口腔、咽峡、肺部、肛周等;出血可现于全身各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血多见,急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)致严重出血;白血病细胞浸润可致肝、脾、淋巴结肿大,胸骨下段压痛,还可累及中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊等中枢神经系统白血病表现,睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后青少年和儿童。
三、实验室检查不同
1.血常规:重型再生障碍性贫血外周血全血细胞减少,网织红细胞百分数明显降低,淋巴细胞比例增高;白血病患者血常规表现多样,急性白血病常白细胞计数增多,见大量原始和幼稚细胞,也有白细胞正常或减少伴正常细胞性贫血、血小板减少;慢性白血病早期白细胞计数显著增高,以中性粒细胞为主,血小板可正常或增多,晚期血小板减少。
2.骨髓象:重型再生障碍性贫血骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞系明显减少,淋巴细胞等非造血细胞比例增高;白血病骨髓象为相应系列原始细胞和幼稚细胞大量增生,如急性髓系白血病骨髓中原始粒细胞≥20%,急性淋巴细胞白血病骨髓中原始和幼稚淋巴细胞≥20%。
四、治疗方式有别
1.重型再生障碍性贫血:免疫抑制治疗为重要手段,如使用抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等,可行造血干细胞移植(适用于有合适供者患者)。支持治疗关键,包括成分输血纠正贫血、出血等,防治感染等。
2.白血病:急性白血病主要采用化疗诱导缓解,后行巩固强化及维持治疗,部分患者可考虑造血干细胞移植;慢性白血病依类型采用不同治疗方案,慢性髓系白血病常用酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗,慢性淋巴细胞白血病据病情采取观察等待、化疗、免疫治疗等。特殊人群方面,儿童患重型再生障碍性贫血时,因免疫系统和造血系统发育不完善,治疗中感染风险高,需特重保护性隔离以减感染机会;女性白血病患者治疗期间需考虑月经等生理因素对贫血、出血的影响,合理调整治疗方案;老年患者患重型再生障碍性贫血或白血病时,机体耐受性差,治疗需谨慎评估,选相对温和治疗方式,如老年白血病患者化疗强度要适中,避免过度治疗致机体严重不耐受。















