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儿童凝血功能差是什么原因

2025年10月06日 11:19:31
吴玲
吴玲副主任医师小儿普通内科
福建省妇幼保健院
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一、先天性因素

(一)凝血因子缺乏

1.病因机制:人体的凝血过程依赖多种凝血因子参与,若儿童存在先天性凝血因子缺乏相关基因缺陷,就会导致相应凝血因子合成不足或功能异常。例如血友病,是由于遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,使得凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,从而引起凝血功能障碍,这是一种X连锁隐性遗传病,男性儿童更易发病,女性为携带者。

2.年龄因素影响:从新生儿期开始就可能表现出凝血异常相关症状,如出生后脐带残端出血不止等情况,随着年龄增长,轻微创伤后出血可能更易发生且不易止血。

(二)血管性血友病因子异常

1.病因机制:血管性血友病因子(vWF)由血管内皮细胞和巨核细胞合成,它参与血小板黏附于血管内皮下组织以及辅助凝血因子Ⅷ稳定发挥作用。儿童先天性血管性血友病因子基因缺陷时,会出现vWF数量减少或质量异常,导致凝血功能差,它可分为不同亚型,遗传方式多样,包括常染色体显性或隐性遗传等。

2.年龄因素影响:不同年龄阶段儿童发病表现有所不同,婴幼儿期可能出现皮肤瘀斑、鼻出血等较轻出血表现,随着活动增多,稍大儿童可能在外伤后出现较明显出血情况。

二、获得性因素

(一)维生素K缺乏

1.病因机制:维生素K是参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成的重要物质,儿童如果维生素K摄入不足,如纯母乳喂养且母亲维生素K摄入不足、新生儿肠道菌群未建立时合成维生素K少等情况,会导致上述凝血因子合成障碍,进而引起凝血功能差。

2.年龄因素影响:新生儿期由于其特殊的生理状态,如肠道菌群尚未完全建立,容易发生维生素K缺乏,早产儿相对足月儿更易出现维生素K缺乏相关凝血问题;婴幼儿期如果饮食中缺乏富含维生素K的食物(如绿色蔬菜等),也可能导致维生素K缺乏。

3.生活方式影响:长期腹泻的儿童,会影响维生素K的吸收,从而增加维生素K缺乏导致凝血功能差的风险。

(二)肝脏疾病

1.病因机制:肝脏是合成多种凝血因子的重要器官,儿童患有某些肝脏疾病时,如先天性胆道闭锁,会影响脂溶性维生素K的吸收,同时肝脏本身合成凝血因子的功能受损,导致凝血因子合成减少,引起凝血功能差;另外,一些感染性肝脏疾病,如重症病毒性肝炎,也会影响肝脏的正常功能,导致凝血因子合成障碍。

2.年龄因素影响:不同年龄段儿童肝脏疾病的种类有所不同,新生儿期先天性肝脏发育异常相关疾病可能导致凝血功能问题,婴幼儿及儿童期感染性肝脏疾病等较为常见,肝脏疾病对凝血功能的影响程度随年龄和病情严重程度而异。

3.病史因素影响:有肝脏疾病既往史或家族中有肝脏遗传性疾病史的儿童,发生凝血功能差的风险相对更高,需要密切监测凝血功能。

(三)弥散性血管内凝血(DIC)

1.病因机制:儿童在严重感染、休克、创伤等情况下,可诱发DIC。感染时病原体及其毒素等可激活凝血系统,导致血管内广泛微血栓形成,消耗大量凝血因子和血小板,同时继发纤溶亢进,从而使凝血功能严重异常。例如儿童重症肺炎合并感染性休克时,就可能引发DIC,出现凝血功能差的表现,如皮肤瘀斑、呕血、便血等多部位出血症状。

2.年龄因素影响:各年龄段儿童都可能发生DIC,但新生儿和婴幼儿由于免疫系统和脏器功能相对更不成熟,在相同致病因素下更易发展为DIC,且病情变化可能更迅速。

3.病史因素影响:有严重感染病史、创伤病史等的儿童,发生DIC导致凝血功能差的风险增加,需要在原发疾病治疗过程中密切关注凝血功能变化。

(四)其他获得性因素

1.药物因素:某些儿童长期使用抗生素等药物,可能影响肠道菌群,进而影响维生素K合成;一些药物可能对肝脏功能有影响,间接导致凝血因子合成受影响。例如长期使用某些广谱抗生素,可能破坏肠道正常菌群,使维生素K合成减少,引起凝血功能差,但不同药物对儿童的影响因药物种类、使用剂量和儿童个体差异而异。

2.营养因素:长期营养不良的儿童,由于多种营养物质缺乏,包括维生素、蛋白质等,会影响凝血相关物质的合成和正常凝血功能,如蛋白质缺乏会影响凝血因子的合成原料,导致凝血因子合成不足,引起凝血功能差,这种情况在营养不良的儿童群体中较为常见,尤其在一些经济条件较差、饮食结构不合理的地区儿童中更易出现。

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