血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)又称为von Willebrand病,是常见的遗传出血性疾病,当血管性血友病因子(vWF)发生量或质的改变,会导致止血功能缺陷,导致血液难以凝固。主要表现为皮肤、黏膜出血,出血时间延长。本病是一种终身疾病,目前没有根治措施,只能通过对症治疗控制病情。轻型无症状患者无需治疗,但需要做好预防措施,一旦出血及时就诊。
金牌医生
内侧中
出血倾向是本病的突出表现。与血友病相比,其出血具有以下特征:出血以皮肤、黏膜为主,如鼻出血、牙龈出血、淤斑、外伤或小手术后出血量多等。男女均可发病,女性患者可有月经过多和分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻。自发性关节、肌肉出血相对少见。
患者有出血家族史,大多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。有自发性出血或外伤、手术后出血病史。vWF:Ag减低或缺如,2型患者结果正常或轻度减低。vWF:RCo活性降低,2B型可以正常。FⅧ:C正常或降低,后者见于2N型和3型vWD。应排除血友病、获得性vWD、血小板vWD等。