左旋多巴反应性肌张力障碍

左旋多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的遗传性疾病，以下是关于左旋多巴反应性肌张力障碍的相关信息：

1.病因：左旋多巴反应性肌张力障碍是由于基因突变导致多巴反应性肌张力障碍蛋白（DYT1）缺陷所致。

2.症状：常以肌张力障碍或步态异常起病，部分患者可伴有异动症、投掷样动作、舞蹈样动作、手足徐动、震颤等不自主运动。症状在休息时减轻，活动后加重，入睡后消失。

3.诊断：根据临床表现、家族史及左旋多巴治疗反应，左旋多巴反应性肌张力障碍的诊断并不困难。头颅MRI可排除其他病因导致的继发性肌张力障碍。

4.治疗：左旋多巴是治疗左旋多巴反应性肌张力障碍的首选药物，从小剂量开始，逐渐增加剂量，直至症状得到控制。其他药物包括多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药、苯二氮䓬类药物等。对于药物治疗无效或症状严重的患者，可考虑手术治疗。

5.预后：左旋多巴反应性肌张力障碍的预后良好，多数患者经过治疗后症状可得到明显改善。