定义

颅骨与大脑组织之间有三层膜，从外到内依次为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜，合称脑膜。

脑膜瘤是起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤。

好发于大脑半球的凸面、颅底和鞍旁区域等部位。

大多数脑膜瘤是良性的，仅3%为恶性脑膜瘤。

流行病学

发病情况

脑膜瘤占颅内肿瘤的20％，年发病率为7.8/10万。

大多数为尸检时偶然发现，有症状的脑膜瘤为2/10万。

平均高发年龄45岁，儿童少见；女性多发，女性和男性比例为（2∶1）～（3∶2）。

多发性脑膜瘤可见于Ⅱ型神经纤维瘤病。乳腺癌患者也可伴发脑膜瘤。

多发脑膜瘤占8％，常见于神经纤维瘤患者。

发病部位

脑膜瘤可见于颅内任何部位，但幕上较幕下多见。

好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（包括蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等）。

易发人群

有颅脑外伤史、放射治疗史、Ⅱ型神经纤维瘤病史、遗传家族史的人相对发病率高。

分级

世界卫生组织（WHO）根据脑膜瘤复发的倾向和侵袭性进行了分级，级别越高恶性程度越高，复发和侵袭的概率越大。

Ⅰ级：脑膜内皮细胞型、纤维型（成纤维细胞型）、过渡型（混合型）、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。

Ⅱ级：非典型脑膜瘤、透明细胞型、脊索样型。

Ⅲ级：骨骼肌型、乳头状型、恶性或间变型。

分类

按病理性质分类

脑膜瘤按病理性质可以分为良性脑膜瘤和恶性脑膜瘤，以良性肿瘤居多。

按脑膜瘤生长部位分类

凸面脑膜瘤。

大脑镰旁脑膜瘤。

嗅沟脑膜瘤。

鞍结节脑膜瘤。

蝶骨嵴脑膜瘤。

矢状窦旁脑膜瘤。

桥小脑脚脑膜瘤。

小脑幕脑膜瘤。

岩骨-斜坡脑膜瘤等。

斜坡区脑膜瘤。

枕骨大孔区脑膜瘤。

按组织学类型分类

WHO按组织学类型对脑膜瘤进行了分类，共分为15个亚型。

脑膜内皮型脑膜瘤：瘤细胞大，边界清楚，胞质丰富，淡嗜酸性，呈细颗粒，瘤细胞呈巢状，其间有血管丰富的间质。

砂粒体型脑膜瘤：梭形细胞呈旋涡状排列，其中心透明变性。透明物质钙化后，形成同心层砂粒。

纤维细胞脑膜瘤：发生于蛛网膜结构组织。

脉管型脑膜瘤：瘤体呈海绵状，血管内覆以肥大细胞。

骨软骨母细胞型脑膜瘤：与上皮型相似。

过渡型脑膜瘤：常见脑膜瘤亚型。细胞特征介于脑膜内皮型和纤维型。

微囊型脑膜瘤：囊可大可小，多由细胞外液积贮而成。

分泌型脑膜瘤：细胞排列成腺样，腺腔内含有PAS阳性分泌物，免疫组化测定示角化素（+），癌胚抗原（CEA）（+）。在“假砂粒”四周的细胞有上皮分化征象。

淋巴浆细胞丰富型脑膜瘤：瘤内有生发中心和含有Russell体的浆细胞，常伴高γ-球蛋白血症。瘤切除后此症消失，复发时又重新出现。

化生型脑膜瘤：上述典型脑膜瘤中含有软骨、骨、脂肪、黏液样或黄色瘤的变化。

非典型脑膜瘤：细胞富含有丝分裂。细胞丰富，即细胞核明显变大，成片生长和存在坏死带等特征，缺少明显退行性变。肿瘤术后易复发。

透明细胞型脑膜瘤：少见，肿瘤有较强的侵袭性。细胞内有丰富的糖原，间质和血管周围间隙有胶原沉积，表示肿瘤的长期性。

脊索样型脑膜瘤：肿瘤内局部组织学上与脊索瘤相似，并与脑膜瘤区域交错。瘤间质内产生黏性物质，可有明显慢性炎症细胞浸润。

横纹肌样脑膜瘤：少见。成片横纹肌样细胞，呈圆形，胞核偏心，有明显核仁，胞浆嗜伊红，有漩涡样中间丝。本型可仅见于脑膜瘤复发，具有增生指数高等恶性肿瘤特性。

乳头状型脑膜瘤：少见。在血管周边呈假乳头状排列。好发于儿童。75％浸润局部脑组织，55％复发，20％转移。

恶性脑膜瘤：可从一般或非典型脑膜瘤演变来，也可一开始即为恶性脑膜瘤。

血管瘤型脑膜瘤：细胞丰富，间有许多成熟的微血管，血管壁薄，也可较厚并呈透明样变。血管内皮常增生，管壁内和间质中网织纤维丰富。