疾病诊断

诊断依据

对病史、临床表现、检查结果进行综合分析，并排除其他疾病后，可作出诊断。

病史

感染、自身免疫疾病或其他系统病病史。

临床表现

症状

出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、间歇性跛行等表现。

伴或不伴发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降、口腔溃疡和结节红斑等全身症状。

体格检查

血压：血压降低或测不出；双侧血压不对称；近期发生高血压或顽固性高血压。

动脉搏动：单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。

血管杂音：颈动脉、锁骨下动脉听诊区、腹部或肾动脉听诊区可听见血管杂音。

实验室检查

包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。

血常规检查：急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。

活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。

自身抗体检查：部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。

影像学检查

彩色多普勒超声：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。

CT血管造影（CTA）

可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。

肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。

腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。

数字减影血管造影（DSA）：有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。

磁共振成像（MRI）：提示受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病的活动性。

正电子发射断层成像（PET）：有助于观察管壁对同位素的摄取情况，可用于判断疾病的活动性和活动程度。

超声心动图：可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张，亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。

眼底检查

有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。

诊断标准

目前普遍采用1990年美国风湿病学会（ACR）的分类标准。符合下述6项中的3项者可诊断本病。

发病年龄≤40岁。

肢体间歇性跛行，活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。

一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

双上肢收缩压差＞10 mmHg。

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音。

血管造影异常，主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

鉴别诊断

纤维肌发育不良

相同点：年轻女性多见，常累及肾动脉和颈内动脉，均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。

不同点：纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查，可明确诊断。

动脉粥样硬化

相同点：早期无特异性症状，之后可出现头晕、胸闷等表现。

不同点：动脉粥样硬化发展到相当程度，尤其有器官明显病变时，诊断并不困难。年长者有血脂异常，且动脉造影发现血管狭窄性病变，有助于鉴别诊断。

贝赫切特综合征

相同点：均可出现心脏、肺及血管损害症状。

不同点：贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。

结节性多动脉炎

相同点：均可出现心脏、肾脏损害症状。

不同点：结节性多动脉炎常见于50～60岁男性，多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉，肺和肾小球多不受累。

血栓闭塞性脉管炎

相同点：均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。

不同点：血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉，以下肢多见，好发于男性青壮年。

IgG4相关性主动脉炎

相同点：均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。

不同点：IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高，病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。