自身免疫性溶血性贫血是什么病

自身免疫性溶邑性贫血是什么病

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。

发病机制：正常情况下，机体免疫系统能识别自身正常红细胞并予以保护，当机体免疫耐受机制遭到破坏时，免疫系统会错误地将自身红细胞当作外来异物进行攻击，产生自身抗体和（或）补体。这些自身抗体与红细胞表面相应抗原结合，或激活补体系统，使红细胞膜受损，红细胞在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）内被破坏，从而引发溶血。例如，某些病毒感染可能会触发机体的免疫反应异常，导致自身抗体产生进而引发自身免疫性溶血性贫血。

临床表现

-急性型：多见于儿童，尤其是伴有病毒感染者。起病急骤，可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等症状，严重者可出现休克、昏迷。外周血红细胞计数明显降低，血红蛋白迅速下降，黄疸较为明显。

-慢性型：多见于成年人，女性多于男性。起病缓慢，表现为贫血、黄疸、脾大。贫血程度不一，有的患者可仅有轻度贫血，有的则较为严重。黄疸一般为轻度至中度，脾大较为常见，质地一般中等。

实验室检查

-血常规：血红蛋白下降，红细胞计数减少，网织红细胞比例明显增高，一般在5%以上，有的可高达20%-30%。外周血涂片可见红细胞大小不等、形态多样，可见球形红细胞、椭圆形红细胞等，还可见有核红细胞。

-抗人球蛋白试验（Coombs试验）：是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。直接Coombs试验阳性，即红细胞表面吸附有自身抗体或补体；间接Coombs试验可用于检测血清中游离的自身抗体，部分患者可为阳性。

-其他检查：血清胆红素升高，以间接胆红素升高为主；尿胆红素阴性，尿胆原明显增多；血清结合珠蛋白降低；乳酸脱氢酶升高。

治疗：主要治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。例如，糖皮质激素是治疗本病的首选药物，如泼尼松等。对于一些难治性病例可能会考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，或者进行脾切除手术。

特殊人群注意事项

-儿童患者：儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗需更加谨慎，由于儿童处于生长发育阶段，药物的使用可能会对其生长发育产生影响。在选择治疗方案时，要充分权衡治疗收益和药物不良反应。例如，使用糖皮质激素时，需密切关注患儿的生长发育情况，如身高、体重、骨骼发育等，同时要注意预防感染等不良反应。

-成年女性患者：育龄期女性自身免疫性溶血性贫血患者在妊娠期间需要特别关注病情变化。妊娠可能会加重贫血等症状，需要在妇产科和血液科的共同监测下进行管理。要注意避免使用对胎儿有不良影响的药物，根据病情调整治疗方案，确保母婴安全。

-老年患者：老年自身免疫性溶血性贫血患者常伴有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时，要综合考虑基础疾病的情况。例如，使用免疫抑制剂时，要评估患者的肝肾功能以及是否存在感染等风险，因为老年人肝肾功能减退，药物代谢和排泄能力下降，容易发生药物不良反应。