系统性硬化症诊断标准

一、分类标准依据

系统性硬化症的诊断主要参考2013年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布的分类标准，该标准通过主要标准与次要标准的组合来进行诊断。

二、主要标准

近端硬皮病，即手指及掌指关节或跖趾关节以上部位皮肤出现对称性增厚、紧绷、硬化。

三、次要标准

1.手指硬皮病：手指皮肤增厚，呈现类似腊肠样改变。

2.指端凹陷性瘢痕或指垫变薄：因缺血导致指端出现凹陷性瘢痕，或指腹脂肪垫变薄。

3.双肺底纤维化：通过胸部高分辨率CT等影像学检查发现双肺底存在纤维化表现。

四、诊断条件

需满足以下任一情况：

1.符合1项主要标准；

2.符合至少2项次要标准，且需排除其他可能导致类似皮肤硬化等表现的疾病（如硬肿病、地方性硬皮病等）。

五、辅助检查与综合判断

1.血清学检查：部分患者可出现抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等自身抗体阳性，但这些抗体阳性并非诊断的唯一依据，需结合临床表现综合判断。

2.影像学检查：如超声、CT、MRI等可辅助评估皮肤厚度、内脏受累情况等，但最终诊断仍以临床分类标准为核心。

六、特殊人群考虑

儿童患者：儿童系统性硬化症表现可能与成人有所不同，需关注皮肤受累范围、是否合并内脏受累等，诊断时需更谨慎地结合临床特征与检查结果。

女性患者：系统性硬化症在女性中的发病率相对较高，诊断时需注意性别因素对临床表现的影响，但诊断标准本身无性别特异性差异。

合并其他病史患者：对于有其他自身免疫性疾病病史或特殊生活方式人群，诊断时需充分排查是否因其他疾病干扰导致类似表现，确保诊断的准确性。